特发性肺纤维化(IPF,特发性肺纤维变性)
特发性肺纤维化是怎么回事？
特发性肺纤维化的病因
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其确切病因尚不完全清楚，但研究表明可能与以下因素有关：
1. 遗传因素
家族性肺纤维化病例提示遗传因素在IPF发病中可能起作用。
某些基因变异（如TERT、TERC、SFTPC、SFTPA等）与IPF的易感性相关。
2. 环境暴露
吸烟：吸烟者IPF的发病率较高，吸烟被认为是IPF的一个重要危险因素。
职业暴露：长期接触金属粉尘、木尘、石尘、农业粉尘等可能增加IPF的风险。
空气污染：长期暴露于高水平的空气污染可能与IPF的发生有关。
3. 微生物因素
某些病毒（如EB病毒、巨细胞病毒等）和细菌的慢性感染可能与IPF的发病机制有关。
胃肠道反流和微量吸入可能通过慢性刺激导致肺纤维化。
4. 异常修复机制
肺泡上皮细胞的反复损伤和异常修复过程可能导致纤维化反应。
成纤维细胞和肌成纤维细胞的过度活化及胶原沉积是IPF病理特征。
5. 其他因素
年龄：IPF多见于中老年人，年龄增长是IPF的一个重要危险因素。
性别：男性比女性更容易患IPF。
胃食管反流病（GERD）：GERD可能与IPF的发生和发展有关。
