特发性肺纤维化（IPF）诊疗指南

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，主要影响中老年人，病因不明。以下是IPF的诊断和治疗指南：

1. 诊断标准

• 临床表现：进行性呼吸困难、干咳、双肺底吸气性爆裂音（Velcro啰音）。

• 影像学检查：高分辨率CT（HRCT）显示普通型间质性肺炎（UIP）模式，包括网格状阴影、蜂窝肺伴牵拉性支气管扩张。

• 肺功能检查：限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

• 病理学检查：外科肺活检显示UIP模式（必要时）。

2. 治疗原则

• 抗纤维化药物：

  • 尼达尼布（Nintedanib）和吡非尼酮（Pirfenidone）是FDA批准的药物，可减缓肺功能下降。

• 支持治疗：

  • 氧疗：用于低氧血症患者。

  • 肺康复：改善运动耐量和生活质量。

  • 疫苗接种：推荐流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

• 肺移植：对于符合条件的晚期IPF患者，肺移植是唯一可能延长生存的治疗方法。

3. 预后

IPF预后较差，中位生存期约3-5年。早期诊断和综合治疗可改善患者生活质量和生存期。

建议患者定期随访，由多学科团队（MDT）进行个体化管理和治疗。