特发性肺纤维化（IPF）的特点

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其病因不明，主要影响中老年人。以下是其主要特点：

1. 病因不明

IPF的确切病因尚未明确，可能与遗传因素、环境暴露（如吸烟、粉尘）及异常修复反应有关。

2. 进行性病程

疾病呈进行性发展，肺功能逐渐恶化，最终导致呼吸衰竭。

3. 病理特征

• 普通型间质性肺炎（UIP）模式：病理学上表现为成纤维细胞灶、蜂窝肺和间质纤维化。

• 不均匀分布：病变在肺内分布不均，正常肺组织与纤维化区域交替出现。

4. 临床表现

• 进行性呼吸困难：尤其在活动时明显。

• 干咳：常见症状，通常无痰。

• 杵状指：部分患者可出现。

• 肺部听诊：可闻及Velcro啰音。

5. 影像学表现

• 高分辨率CT（HRCT）：显示网状阴影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张，以下肺和外周为主。

6. 肺功能检查

• 限制性通气功能障碍：肺总量（TLC）和弥散功能（DLCO）下降。

7. 预后

IPF预后较差，中位生存期约为3-5年。部分患者可能急性加重，导致病情迅速恶化。

8. 治疗

• 抗纤维化药物：如尼达尼布（Nintedanib）和吡非尼酮（Pirfenidone）可延缓疾病进展。

• 氧疗：用于低氧血症患者。

• 肺康复：改善患者生活质量。

• 肺移植：适用于符合条件的患者。

IPF是一种严重的肺部疾病，需早期诊断和综合管理以改善患者预后。