特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症)
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症怎样治疗？
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的治疗方法
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症（CVID）是一种原发性免疫缺陷病，治疗目标是 预防感染、替代缺乏的免疫球蛋白、管理并发症。治疗方案需个体化，根据患者的具体情况调整。
一、免疫球蛋白替代治疗（核心治疗）
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：每3-4周一次，剂量通常为400-600mg/kg，维持血清IgG谷浓度≥5g/L。
皮下注射免疫球蛋白（SCIG）：每周或每两周一次，适合长期家庭治疗，减少输液相关不良反应。
二、感染预防与管理
抗生素预防：对于反复感染者，可长期使用低剂量抗生素（如阿奇霉素、复方新诺明）。
疫苗接种：推荐接种灭活疫苗（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗），避免活疫苗。
三、并发症管理
自身免疫性疾病：如自身免疫性血细胞减少，需使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、利妥昔单抗）。
慢性肺病：定期肺功能检查和影像学评估，必要时使用支气管扩张剂或抗纤维化治疗。
胃肠道疾病：如慢性腹泻或吸收不良，需营养支持和可能的免疫调节治疗。
四、支持性治疗
营养支持：确保充足的热量和蛋白质摄入，必要时使用营养补充剂。
心理支持：提供心理咨询，帮助患者应对慢性疾病带来的心理压力。
五、定期随访
每3-6个月评估治疗效果和并发症，调整治疗方案。
长期监测：包括肺功能、肝功能、血常规等，早期发现和处理并发症。
