特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的注意事项

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症（CVID）是一种原发性免疫缺陷病，主要表现为抗体产生减少或功能异常，导致反复感染。以下是患者和家属需要注意的事项：

1. 感染预防

• 疫苗接种：避免使用活疫苗（如麻疹、腮腺炎、风疹疫苗），应在医生指导下接种灭活疫苗。

• 个人卫生：勤洗手，避免接触感染源，如感冒或流感患者。

• 环境清洁：保持居住环境清洁，避免霉菌和尘螨。

2. 定期医疗随访

• 免疫球蛋白替代治疗：定期接受静脉或皮下免疫球蛋白（IVIG/SCIG）治疗，以预防感染。

• 感染监测：定期检查血常规、炎症指标（如CRP）和肺功能，及时发现并治疗感染。

• 并发症筛查：定期筛查自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病和消化系统疾病（如乳糜泻）。

3. 生活方式调整

• 饮食：保持均衡饮食，避免生食（如生鱼片、生鸡蛋），以防食源性感染。

• 运动：适度运动增强体质，但避免过度疲劳。

• 心理支持：长期慢性病可能带来心理压力，建议寻求心理咨询或加入患者互助团体。

4. 紧急情况处理

• 发热或感染症状：如出现发热、咳嗽、腹泻等感染症状，应及时就医，避免延误治疗。

• 过敏反应：免疫球蛋白治疗可能引起过敏反应（如皮疹、呼吸困难），需立即就医。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症需终身管理，患者应与免疫专科医生保持密切联系，制定个性化治疗和随访计划。