特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症（CVID）诊疗指南

1. 诊断标准

• 血清IgG显著降低（通常低于正常值下限的2个标准差）。

• IgA和/或IgM水平也可能降低。

• 排除其他已知原因的免疫球蛋白缺乏（如药物、恶性肿瘤、蛋白丢失性肠病等）。

• 年龄≥4岁（以区别于先天性免疫缺陷）。

2. 临床表现

• 反复感染：尤其是呼吸道（如鼻窦炎、肺炎）、胃肠道感染。

• 慢性肺部疾病：如支气管扩张。

• 自身免疫性疾病：如自身免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、溶血性贫血。

• 胃肠道症状：如慢性腹泻、吸收不良。

• 淋巴组织增生：如脾肿大、淋巴结肿大。

3. 实验室检查

• 血清免疫球蛋白定量（IgG、IgA、IgM）。

• 特异性抗体反应评估（如疫苗接种后抗体滴度）。

• 淋巴细胞亚群分析（CD3、CD4、CD8、CD19、CD20等）。

• 其他：如肺功能测试、影像学检查（胸部CT）等。

4. 治疗原则

• 免疫球蛋白替代治疗：静脉注射（IVIG）或皮下注射（SCIG），目标维持血清IgG谷浓度≥5-6 g/L。

• 感染预防：抗生素预防（如复方新诺明）用于特定患者。

• 并发症管理：如支气管扩张的物理治疗、自身免疫性疾病的免疫抑制治疗。

• 定期监测：包括肺功能、血清IgG水平、感染频率等。

5. 预后

早期诊断和规范治疗可显著改善生活质量，减少并发症。长期预后取决于并发症（如慢性肺部疾病、恶性肿瘤）的控制情况。