特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症)
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症应该做哪些检查？
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的检查项目全解析
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症（CVID）的诊断需要综合临床表现和实验室检查，以下是关键的检查方案：
一、基础实验室检查
血清免疫球蛋白定量
IgG、IgA、IgM水平检测（通常IgG<5g/L）
IgG亚类分析（IgG1、IgG2、IgG3、IgG4）
疫苗接种反应评估
破伤风、肺炎球菌疫苗后抗体滴度检测
淋巴细胞亚群分析
CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD20+细胞计数
NK细胞（CD56+CD16+）检测
二、特殊检查
骨髓检查
浆细胞数量评估
B细胞发育阶段分析
基因检测
常见突变基因筛查（如TACI、BAFF-R等）
肺部高分辨率CT
评估支气管扩张等慢性肺部病变
三、鉴别诊断相关检查
感染筛查
HIV、EBV、CMV血清学检测
自身抗体检测
ANA、RF、抗磷脂抗体等
蛋白质丢失评估
24小时尿蛋白定量
α1-抗胰蛋白酶清除率
四、随访监测
定期免疫球蛋白水平监测
每3-6个月复查IgG、IgA、IgM
肺功能检查
每年一次评估肺部并发症
胃肠道内镜检查
疑似乳糜泻或淋巴增殖性疾病时进行
重点提示：诊断需排除继发性原因，所有检查应在专业免疫学家指导下进行。
