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继发性系统性淀粉样变(参考内科学)

继发性系统性淀粉样变如何鉴别诊断?

继发性系统性淀粉样变的诊断方法

继发性系统性淀粉样变的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查组织活检(金标准)。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 常见症状

  • 乏力、体重下降

  • 水肿(尤其是下肢)

  • 蛋白尿、肾功能不全

  • 心脏症状(如心力衰竭、心律失常)

  • 肝脾肿大

  • 神经系统症状(如周围神经病变)

2. 相关疾病史

  • 慢性炎症性疾病(如类风湿性关节炎、结核)

  • 慢性感染(如骨髓炎)

  • 恶性肿瘤(如多发性骨髓瘤)


二、实验室检查

1. 血液检查

  • 肾功能检查(肌酐、尿素氮升高)

  • 肝功能检查(ALP、GGT可能升高)

  • 炎症标志物(CRP、ESR升高)

  • 血清蛋白电泳(可能显示单克隆蛋白)

2. 尿液检查

  • 蛋白尿(24小时尿蛋白定量增加)

  • Bence Jones蛋白(多发性骨髓瘤相关)


三、影像学检查

1. 超声检查

  • 评估肝脾肿大、肾脏大小

2. 心脏超声( echocardiography)

  • 评估心脏淀粉样变(如室壁增厚、舒张功能不全)

3. MRI/CT

  • 评估器官受累情况


四、组织活检(金标准)

1. 活检部位

  • 腹部脂肪穿刺

  • 骨髓活检

  • 受累器官活检(如肾脏、肝脏)

2. 病理表现

  • 刚果红染色阳性(在偏振光下呈现苹果绿双折射)

  • 电镜检查(显示淀粉样纤维)


五、诊断流程总结

  1. 临床表现和相关疾病史评估

  2. 实验室检查(血液、尿液)

  3. 影像学检查(超声、心脏超声、MRI/CT)

  4. 组织活检确诊


关键点

🔹 早期诊断和治疗 对改善预后至关重要。
🔹 组织活检 是确诊的金标准。
🔹 多学科协作 对于全面评估和管理患者非常重要。

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