继发性系统性淀粉样变诊疗指南

继发性系统性淀粉样变是由于慢性炎症或感染性疾病导致淀粉样蛋白（如AA蛋白）沉积在多个器官中引起的疾病。以下是基于临床实践的诊疗指南概述：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括蛋白尿、肾功能不全、肝脾肿大、心脏受累（如心力衰竭）、胃肠道症状和周围神经病变。

• 实验室检查：血清淀粉样A蛋白（SAA）水平升高；尿蛋白定量和肾功能测试；必要时进行组织活检（如肾、脂肪垫或直肠活检）以确认淀粉样沉积，并通过刚果红染色和免疫组化鉴定类型。

• 影像学检查：超声、CT或MRI用于评估器官受累程度；心脏超声检查评估心脏功能。

2. 治疗

• 控制原发病：首要目标是治疗 underlying 慢性炎症或感染，如使用抗生素治疗感染、免疫抑制剂（如皮质类固醇、甲氨蝶呤）控制类风湿关节炎或其他自身免疫疾病。

• 支持性治疗：针对器官功能障碍，如利尿剂治疗水肿、透析 for 肾衰竭、心脏药物管理心功能。

• 特异性治疗：对于AA淀粉样变，考虑使用药物如依那西普（etanercept）或其他生物制剂以减少炎症和SAA production；在某些 cases，化疗或 targeted therapies 可能 be 考虑，但证据有限。

• 监测和随访：定期监测SAA水平、器官功能和症状变化，调整治疗策略。

3. 预后

预后取决于原发病控制情况、器官受累严重程度和治疗响应。早期诊断和积极治疗原发病可改善 outcomes，但 advanced disease 可能导致器官衰竭和 shortened survival。多学科团队 approach 包括风湿病学、肾内科和 cardiology 专家 is 推荐。