肝小静脉闭塞症(窦状隙梗阻综合征)
肝小静脉闭塞症如何鉴别诊断?
肝小静脉闭塞症的诊断方法
肝小静脉闭塞症(VOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),是一种由于肝小静脉或肝窦内皮细胞损伤导致的肝脏疾病。诊断需结合 临床表现、实验室检查和影像学检查,必要时进行 肝活检。以下是详细的诊断流程:
一、临床表现
1. 常见症状
肝区疼痛
黄疸
腹水
体重增加
2. 高危因素
造血干细胞移植
化疗药物使用(如环磷酰胺、白消安)
草药摄入(如含有吡咯里西啶生物碱的草药)
二、实验室检查
1. 肝功能检查
ALT、AST升高
胆红素升高
ALP升高
2. 其他检查
凝血功能异常
血小板减少
三、影像学检查
1. 超声检查
肝肿大
门静脉血流减少或逆转
2. CT/MRI
肝静脉不显影
肝实质不均匀强化
四、肝活检
肝活检是诊断肝小静脉闭塞症的金标准,可观察到 肝小静脉或肝窦的纤维化和阻塞。
五、诊断标准
标准 | 内容 |
---|---|
西雅图标准 | 造血干细胞移植后20天内出现胆红素≥2 mg/dL,且符合以下至少两项:肝肿大、右上腹痛、体重增加>5% |
巴尔的摩标准 | 造血干细胞移植后21天内胆红素≥2 mg/dL,并伴有以下至少两项:肝肿大、腹水、体重增加>5% |
关键点
🔹 早期诊断和治疗 对改善预后至关重要。
🔹 肝活检 是确诊的金标准,但需谨慎评估风险。
🔹 影像学检查 有助于非侵入性诊断。