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肝小静脉闭塞症(窦状隙梗阻综合征)

肝小静脉闭塞症如何鉴别诊断?

肝小静脉闭塞症的诊断方法

肝小静脉闭塞症(VOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),是一种由于肝小静脉或肝窦内皮细胞损伤导致的肝脏疾病。诊断需结合 临床表现、实验室检查和影像学检查,必要时进行 肝活检。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 常见症状

  • 肝区疼痛

  • 黄疸

  • 腹水

  • 体重增加

2. 高危因素

  • 造血干细胞移植

  • 化疗药物使用(如环磷酰胺、白消安)

  • 草药摄入(如含有吡咯里西啶生物碱的草药)


二、实验室检查

1. 肝功能检查

  • ALT、AST升高

  • 胆红素升高

  • ALP升高

2. 其他检查

  • 凝血功能异常

  • 血小板减少


三、影像学检查

1. 超声检查

  • 肝肿大

  • 门静脉血流减少或逆转

2. CT/MRI

  • 肝静脉不显影

  • 肝实质不均匀强化


四、肝活检

肝活检是诊断肝小静脉闭塞症的金标准,可观察到 肝小静脉或肝窦的纤维化和阻塞


五、诊断标准

标准内容
西雅图标准造血干细胞移植后20天内出现胆红素≥2 mg/dL,且符合以下至少两项:肝肿大、右上腹痛、体重增加>5%
巴尔的摩标准造血干细胞移植后21天内胆红素≥2 mg/dL,并伴有以下至少两项:肝肿大、腹水、体重增加>5%

关键点

🔹 早期诊断和治疗 对改善预后至关重要。
🔹 肝活检 是确诊的金标准,但需谨慎评估风险。
🔹 影像学检查 有助于非侵入性诊断。

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