肝豆状核变性(Wilson病,威尔逊变性，颤症)
肝豆状核变性怎样治疗？
肝豆状核变性的治疗方法
肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性铜代谢障碍疾病，治疗目标是减少体内铜的积累并防止铜对器官的进一步损害。治疗需终身进行，主要包括药物治疗、饮食管理和定期监测。
一、药物治疗（核心治疗）
1. 铜螯合剂
D-青霉胺：常用药物，可促进尿铜排泄，但需注意副作用如过敏、肾病综合征等。
曲恩汀：替代药物，适用于对D-青霉胺不耐受的患者。
2. 锌剂
锌盐（如醋酸锌）：减少肠道对铜的吸收，适用于维持治疗或无症状患者的预防。
二、饮食管理
低铜饮食：避免高铜食物如肝脏、贝壳类海鲜、坚果、巧克力等。
维生素补充：适量补充维生素E和B6，但需避免含铜的维生素补充剂。
三、定期监测
血清铜和铜蓝蛋白：定期检测以评估治疗效果。
24小时尿铜排泄量：监测铜的排泄情况。
肝功能检查：评估肝脏损害程度。
神经系统评估：对于有神经系统症状的患者，定期进行神经功能评估。
四、其他治疗
肝移植：对于急性肝衰竭或晚期肝硬化患者，肝移植可能是唯一有效的治疗方法。
对症治疗：针对神经系统症状、精神症状等进行相应的对症治疗。
五、注意事项
终身治疗：患者需终身接受治疗和监测，不可擅自停药。
药物副作用监测：定期检查血常规、尿常规、肾功能等，及时发现药物副作用。
遗传咨询：患者家族成员应进行基因检测和遗传咨询。
