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肝豆状核变性治疗有哪些方式

发布时间:2025-09-14

肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传病,导致铜在体内积累,主要影响肝脏和神经系统。治疗目标是减少铜吸收、促进铜排泄,并预防并发症。以下是主要治疗方式:

1. 药物治疗

  • 螯合剂:如D-青霉胺或曲恩汀,可结合铜并促进其从尿液排出,是初始治疗的首选。

  • 锌盐:如醋酸锌,可减少铜在肠道吸收,常用于维持治疗或对螯合剂不耐受的患者。

2. 饮食管理

  • 限制高铜食物摄入,如肝脏、贝类、坚果、巧克力等。

  • 增加低铜饮食,如大多数蔬菜、水果和谷物。

3. 肝移植

  • 适用于严重肝衰竭或对药物治疗无效的患者,可治愈疾病,但需终身免疫抑制治疗。

4. 支持性治疗

  • 针对神经系统症状,如物理治疗、职业治疗和药物管理震颤或肌张力障碍。

  • 定期监测铜水平、肝功能、肾功能和神经系统状态,以调整治疗方案。

治疗需个体化,早期诊断和终身坚持治疗可显著改善预后,预防器官损伤。建议在专科医生指导下进行。

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