肝豆状核变性(Wilson病,威尔逊变性，颤症)
肝豆状核变性应该如何预防？
肝豆状核变性的预防方法
肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性铜代谢障碍疾病，预防的核心在于 早期诊断、限制铜摄入、促进铜排泄。以下是具体预防措施：
一、早期筛查与诊断
家族史筛查
有家族史的个体应进行基因检测，早期发现携带者。
临床表现监测
注意肝脏疾病、神经系统症状（如震颤、言语障碍）等早期表现。
二、限制铜的摄入
低铜饮食
避免高铜食物：动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果、巧克力、蘑菇等。
选择低铜食物：精白米面、大部分蔬菜和水果、低脂奶制品等。
饮用水处理
避免使用铜制水管或容器储存饮用水。
三、促进铜的排泄
药物治疗
使用铜螯合剂（如D-青霉胺、曲恩汀）促进尿铜排泄。
锌剂可减少肠道铜的吸收。
定期监测
定期检测尿铜、血铜及肝功能，调整治疗方案。
四、避免诱发因素
避免酒精：酒精可能加重肝脏损伤。
慎用药物：某些药物可能影响铜代谢，需在医生指导下使用。
五、遗传咨询
患者及家属应接受遗传咨询，了解疾病遗传模式及风险。
