肝豆状核变性(Wilson病,威尔逊变性，颤症)
什么是肝豆状核变性？
肝豆状核变性（Wilson病）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要由ATP7B基因突变引起，导致铜代谢障碍，铜在肝脏、大脑、角膜等组织中异常沉积。临床表现多样，包括肝脏疾病（如肝炎、肝硬化）、神经系统症状（如震颤、肌张力障碍、精神异常）以及... 【详情】
- 名称 :
- 肝豆状核变性
- 科室 :
- 神经内科
- 别名 :
- Wilson病,威尔逊变性，颤症
- 部位 :
- 肝
- 治疗周期 :
- 1-3个月
- 治愈率 :
- 20%
- 治疗费用 :
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
- 治疗 / 饮食 / 指南
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肝豆状核变性是怎么回事？
肝豆状核变性的主要病因肝豆状核变性（Wilson病）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要由于ATP7B基因突变导致铜在体内（尤其是肝脏、大脑、角膜等）异常沉积。1.遗传因素ATP7B基因突变：位于13号染色体（13q14.3），编码... 【详情】 -
肝豆状核变性有哪些症状？
肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性铜代谢障碍疾病，主要影响肝脏和神经系统。症状多样，早期诊断和治疗至关重要。以下是其主要症状：1.肝脏症状肝功能异常：如转氨酶升高，可能无症状或表现为疲劳、食欲不振。黄疸：皮肤和眼白发黄，尿色加深。腹... 【详情】 -
肝豆状核变性应该做哪些检查？
肝豆状核变性的检查项目全解析肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性铜代谢障碍疾病，以下是临床常用的检查方案：一、基础筛查项目血清铜蓝蛋白检测通常降低（100μg/24小时）肝功能检查ALT、AST可能升高二、影像学检查头颅MRI特征表现... 【详情】
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肝豆状核变性应该如何预防？
肝豆状核变性的预防方法肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性铜代谢障碍疾病，预防的核心在于早期诊断、限制铜摄入、促进铜排泄。以下是具体预防措施：一、早期筛查与诊断家族史筛查有家族史的个体应进行基因检测，早期发现携带者。临床表现监测注意肝... 【详情】 -
肝豆状核变性如何鉴别诊断？
肝豆状核变性的诊断方法肝豆状核变性（Wilson病）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和基因检测。以下是详细的诊断流程：一、临床表现1.肝脏表现肝炎、肝硬化肝功能异常2.神经系统表现震颤、肌张... 【详情】 -
肝豆状核变性应该如何护理？
肝豆状核变性日常护理指南一、基础生活护理饮食管理限制铜摄入，避免高铜食物如肝脏、贝壳类、坚果、巧克力等增加蛋白质摄入，促进铜排泄饮用去离子水或蒸馏水症状观察监测神经系统症状如震颤、言语不清观察肝功能异常表现如黄疸、腹水记录精神症状变化二、用... 【详情】
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肝豆状核变性怎样治疗？
肝豆状核变性的治疗方法肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性铜代谢障碍疾病，治疗目标是减少体内铜的积累并防止铜对器官的进一步损害。治疗需终身进行，主要包括药物治疗、饮食管理和定期监测。一、药物治疗（核心治疗）1.铜螯合剂D-青霉胺：常用... 【详情】 -
肝豆状核变性吃什么好？肝豆状核变性不能吃什么？
肝豆状核变性饮食指南：科学调理管理病情一、饮食核心原则低铜饮食避免高铜食物选择低铜食物适量蛋白质选择优质蛋白来源充足维生素和矿物质补充锌和维生素E二、推荐食物清单类别优选食物食用建议蛋白质鸡肉、鱼肉、鸡蛋、低脂奶制品适量摄入，避免过量蔬菜胡... 【详情】 -
肝豆状核变性就诊指南
肝豆状核变性就诊指南：专业就医路径一、就诊科室选择首诊推荐科室：神经内科（针对神经系统症状）肝病科（针对肝脏症状）遗传代谢科（专科诊疗）二、就诊前准备必备资料清单：家族遗传病史记录既往肝功能检查报告神经系统检查结果（如有）三、门诊关键问答医... 【详情】
