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单纯红细胞再障性贫血(参考内科学)

单纯红细胞再障性贫血怎样治疗?

单纯红细胞再障性贫血的治疗方法

单纯红细胞再障性贫血(PRCA)是一种罕见的血液疾病,其特征为骨髓中红细胞前体细胞选择性减少或缺失,导致贫血。治疗的目标是恢复红细胞的正常生成,纠正贫血。


一、免疫抑制治疗(首选治疗)

  • 糖皮质激素(如泼尼松):是PRCA的一线治疗药物,多数患者反应良好。

  • 环孢素A:对于糖皮质激素无效或依赖的患者,环孢素A是有效的二线治疗选择。

  • 其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺):可用于难治性病例。


二、输血支持

  • 红细胞输注:对于严重贫血患者,输血可迅速改善症状,但需注意铁过载的风险。


三、促红细胞生成素(EPO)治疗

  • 重组人促红细胞生成素:在某些病例中可能有效,尤其是与免疫抑制治疗联合使用。


四、脾切除术

  • 适应症:对于免疫抑制治疗无效且存在脾功能亢进的患者,脾切除术可能有益。


五、其他治疗

  • 血浆置换:对于抗体介导的PRCA可能有效。

  • 造血干细胞移植:对于难治性PRCA,尤其是年轻患者,可考虑造血干细胞移植。


六、定期监测

  • 血液学监测:定期检查血红蛋白水平和网织红细胞计数,评估治疗效果。

  • 药物副作用监测:长期使用免疫抑制剂需监测感染、肝肾功能等副作用。

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