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单纯红细胞再障性贫血(参考内科学)

单纯红细胞再障性贫血是怎么回事?

单纯红细胞再障性贫血的病因

单纯红细胞再障性贫血(Pure Red Cell Aplasia, PRCA)是一种罕见的血液疾病,主要特征是骨髓中红细胞前体细胞显著减少或缺失,导致贫血。其病因多样,包括先天性和后天性因素。


1. 先天性PRCA

  • Diamond-Blackfan贫血(DBA):这是一种遗传性疾病,通常在婴儿期发病,与核糖体蛋白基因突变有关。


2. 后天性PRCA

(1)自身免疫性

  • 自身抗体攻击红细胞前体细胞,导致其减少。

  • 常见于胸腺瘤患者或自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)。

(2)感染

  • 某些病毒感染,如细小病毒B19,可直接感染和破坏红细胞前体细胞。

(3)药物和毒素

  • 某些药物(如苯妥英、氯霉素)或毒素暴露可能导致PRCA。

(4)恶性肿瘤

  • 淋巴增殖性疾病(如慢性淋巴细胞白血病)或实体瘤可能并发PRCA。

(5)其他

  • 肾功能衰竭、严重营养不良等也可能导致PRCA。


3. 特发性PRCA

  • 部分病例病因不明,归类为特发性PRCA。

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