肠病性肢皮炎综合征(Danbolt-Closs综合征，Brandt综合征)
肠病性肢皮炎综合征如何鉴别诊断？
肠病性肢皮炎综合征的诊断方法
肠病性肢皮炎综合征（Acrodermatitis Enteropathica, AE）是一种罕见的锌代谢障碍性疾病，主要由于锌吸收不足引起。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 皮肤病变
肢端皮炎：手指、脚趾、口周、肛周等部位出现红斑、水疱、糜烂、结痂。
脱发：头发稀疏、易脱落。
指甲异常：指甲变薄、变形、易碎。
2. 消化系统症状
腹泻、食欲不振、体重下降。
3. 其他症状
易感染、生长发育迟缓、情绪不稳定。
二、实验室检查
1. 血清锌水平检测
血清锌水平降低（正常值：70-120 μg/dL）。
2. 其他检查
碱性磷酸酶（ALP）：锌依赖酶，水平降低。
血常规：可能显示贫血。
免疫功能检查：可能显示免疫功能低下。
三、诊断标准
典型的临床表现（皮肤病变、消化系统症状等）。
血清锌水平降低。
补锌治疗有效：症状在补锌后迅速改善。
四、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 湿疹 | 无血清锌水平降低，补锌治疗无效。 |
| 真菌感染 | 真菌镜检或培养阳性，抗真菌治疗有效。 |
| 其他营养缺乏症 | 如维生素缺乏，血清相关营养素水平降低。 |
五、治疗原则
补锌治疗：口服锌制剂（如硫酸锌、葡萄糖酸锌），剂量根据年龄和体重调整。
对症治疗：皮肤护理、抗感染治疗等。
长期随访：定期监测血清锌水平和临床症状。
关键点
🔹 早期诊断和治疗可显著改善预后。
🔹 补锌治疗是根本，需长期维持。
🔹 遗传性AE需终身补锌，获得性AE在病因去除后可停用。
