Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎(中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎,中线坏死性肉芽肿伴发的色素膜炎)
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎是怎么回事？
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因
Wegner肉芽肿（现称肉芽肿性多血管炎，GPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致肉芽肿性炎症和坏死。当它伴发葡萄膜炎时，病因主要与免疫系统异常相关。
1. 自身免疫反应
核心病因：Wegner肉芽肿是由抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）介导的自身免疫疾病，特别是c-ANCA（针对蛋白酶3，PR3）。
ANCA导致中性粒细胞激活和血管壁炎症，引发肉芽肿形成。
这种免疫反应可以扩散到眼部，尤其是葡萄膜（包括虹膜、睫状体和脉络膜），引起葡萄膜炎。
2. 血管炎和炎症扩散
Wegner肉芽肿的特征是坏死性肉芽肿性血管炎，影响多个器官，包括眼睛。
血管炎症导致局部缺血和免疫细胞浸润，可能直接侵犯葡萄膜组织。
炎症因子（如细胞因子和趋化因子）的释放，促进眼内炎症反应。
3. 遗传和环境因素
虽然具体机制不完全清楚，但某些因素可能增加风险。
遗传易感性：HLA等位基因可能 predispose 个体 to autoimmune diseases like GPA.
环境触发：感染（如金黄色葡萄球菌感染）可能诱发或加重免疫反应，导致疾病活动，包括眼部受累。
4. 并发症和继发因素
葡萄膜炎在Wegner肉芽肿中可能是疾病活动的一部分或并发症。
未经治疗的GPA可能导致严重的眼部损伤，包括葡萄膜炎、巩膜炎或视神经炎。
治疗延迟或不充分可能使炎症持续，增加葡萄膜炎的风险。
