什么是Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎?
发布时间:2025-06-24
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的定义与发生机制
Wegner肉芽肿(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA) 是一种罕见的系统性血管炎,主要影响小到中等大小的血管,常伴有多器官受累。当Wegner肉芽肿累及眼部时,可能引发葡萄膜炎(Uveitis),即眼内葡萄膜的炎症反应。葡萄膜炎可以是前部、中间、后部或全葡萄膜炎,具体表现取决于炎症的位置和严重程度。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎是如何发生的?
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的发生主要与血管炎和肉芽肿性炎症有关。以下是其可能的发病机制:
1. 血管炎
Wegner肉芽肿的特征是坏死性血管炎,可导致眼部血管的炎症和阻塞。
血管炎可能引起眼部缺血,进一步导致葡萄膜炎。
2. 肉芽肿性炎症
肉芽肿的形成可能直接侵犯葡萄膜组织,引发炎症。
炎症细胞(如中性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞)的浸润加剧了组织损伤。
3. 免疫复合物沉积
免疫复合物在眼部的沉积可能激活补体系统,引发炎症反应。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的典型症状
眼红:结膜或睫状充血。
眼痛:程度不一,可能伴有头痛。
视力下降:炎症影响视网膜或视神经时可能出现。
畏光:对光敏感。
飞蚊症:眼前黑影飘动。
诊断方法
眼部检查:包括裂隙灯检查和眼底检查。
实验室检查:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测,特别是c-ANCA。
影像学检查:如眼眶MRI或CT,评估眼部及周围组织的受累情况。
活检:必要时进行组织活检以确认诊断。
治疗原则
治疗目标 | 治疗方法 |
---|---|
控制炎症 | 糖皮质激素(局部或全身)、免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤)。 |
预防并发症 | 如青光眼、白内障的治疗。 |
全身治疗 | 针对Wegner肉芽肿的系统性治疗,如利妥昔单抗。 |
如何预防Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎?
定期随访:对于Wegner肉芽肿患者,定期眼科检查至关重要。
及时治疗:一旦出现眼部症状,应立即就医。
控制全身疾病:良好的全身疾病控制有助于预防眼部并发症。
关键点
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎是一种严重的眼部并发症,需及时诊断和治疗。
多学科合作(风湿免疫科和眼科)对于患者的全面管理至关重要。
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