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组织细胞吞噬性脂膜炎(参考内科学)

组织细胞吞噬性脂膜炎是怎么回事?

组织细胞吞噬性脂膜炎的病因

组织细胞吞噬性脂膜炎(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种罕见的、危及生命的免疫系统过度激活疾病,其病因主要分为原发性(遗传性)和继发性(获得性)。


1. 原发性(遗传性)HLH

主要病因:基因突变导致细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞功能缺陷,无法正常清除感染或调节免疫反应。

  • 常见基因突变:包括PRF1(穿孔素基因)、UNC13D、STX11、STXBP2等,这些突变影响颗粒介导的细胞毒性作用。

  • 通常在婴儿或儿童期发病,具有家族遗传倾向。


2. 继发性(获得性)HLH

继发性HLH由各种触发因素引起,常见病因包括:

(1)感染

  • 病毒感染:如EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、HIV等,是最常见的触发因素。

  • 细菌感染:如结核分枝杆菌、伤寒杆菌等。

  • 真菌或寄生虫感染:如组织胞浆菌病、利什曼病等。

(2)自身免疫性疾病

  • 如系统性红斑狼疮(SLE)、幼年特发性关节炎(JIA)、成人Still病等,可诱发HLH。

(3)恶性肿瘤

  • 特别是淋巴瘤(如T细胞或NK细胞淋巴瘤)、白血病等,肿瘤细胞可能直接触发免疫过度反应。

(4)药物或免疫抑制剂

  • 某些药物(如抗癫痫药、化疗药物)或免疫抑制治疗可能诱发HLH。

(5)其他因素

  • 器官移植后免疫抑制状态可能增加风险。

  • 代谢性疾病或罕见遗传综合征也可能相关。


3. 病理机制概述

HLH的病因导致免疫系统失控,大量细胞因子(如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α)释放,引起巨噬细胞和淋巴细胞过度活化,吞噬血细胞(如红细胞、血小板),导致多器官损伤。

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