周期性麻痹(周期性瘫痪,强直性周围性瘫痪)
周期性麻痹是怎么回事？
周期性麻痹的主要病因
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，其病因主要与离子通道功能障碍有关，尤其是钾离子通道的异常。
1. 低钾型周期性麻痹（HypoPP）
主要病因：常染色体显性遗传，与CACNA1S或SCN4A基因突变有关。
突变导致骨骼肌细胞膜上的钙或钠离子通道功能异常，引起钾离子内流增加，血钾降低。
发作常由高碳水化合物饮食、剧烈运动后休息、寒冷或情绪紧张诱发。
2. 高钾型周期性麻痹（HyperPP）
主要病因：常染色体显性遗传，与SCN4A基因突变有关。
突变导致钠离子通道无法正常关闭，引起钾离子外流增加，血钾升高。
发作常由饥饿、寒冷或摄入钾盐诱发。
3. 正常钾型周期性麻痹
主要病因：较少见，具体机制尚不明确，可能与钠离子通道功能障碍有关。
发作时血钾水平正常，但临床表现类似低钾或高钾型周期性麻痹。
4. 继发性周期性麻痹
某些疾病或状况可导致继发性周期性麻痹，包括：
甲状腺功能亢进（甲亢性周期性麻痹）。
肾功能不全（影响钾离子排泄）。
药物（如利尿剂、β受体激动剂等）。
