原发性纤维蛋白溶解症(原发性纤溶)
原发性纤维蛋白溶解症如何鉴别诊断?
原发性纤维蛋白溶解症的诊断方法
原发性纤维蛋白溶解症的诊断需结合 临床表现、实验室检查,排除其他出血性疾病。以下是详细的诊断流程:
一、临床表现
出血倾向:如鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等。
手术或创伤后出血不止。
无血栓形成倾向,区别于DIC。
二、实验室检查
1. 凝血功能检查
纤维蛋白原(FIB)↓。
D-二聚体正常或轻度↑(区别于DIC)。
PT、APTT正常或轻度延长。
2. 纤溶系统检查
纤溶酶原(PLG)↓。
α2-抗纤溶酶(α2-AP)↓。
纤维蛋白降解产物(FDP)↑。
3. 排除其他出血性疾病
血小板计数正常。
凝血因子活性正常。
三、诊断标准
临床表现:出血倾向,无血栓形成。
实验室检查:纤维蛋白原↓,纤溶酶原↓,α2-抗纤溶酶↓,FDP↑。
排除DIC和其他出血性疾病。
关键点
🔹 原发性纤维蛋白溶解症罕见,需与DIC等疾病鉴别。
🔹 实验室检查是诊断的关键,特别是纤溶系统的指标。
🔹 治疗:抗纤溶药物(如氨甲环酸)有效。