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原发性纤维蛋白溶解症(原发性纤溶)

原发性纤维蛋白溶解症如何鉴别诊断?

原发性纤维蛋白溶解症的诊断方法

原发性纤维蛋白溶解症的诊断需结合 临床表现、实验室检查,排除其他出血性疾病。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

  • 出血倾向:如鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等。

  • 手术或创伤后出血不止

  • 无血栓形成倾向,区别于DIC。


二、实验室检查

1. 凝血功能检查

  • 纤维蛋白原(FIB)↓

  • D-二聚体正常或轻度↑(区别于DIC)。

  • PT、APTT正常或轻度延长

2. 纤溶系统检查

  • 纤溶酶原(PLG)↓

  • α2-抗纤溶酶(α2-AP)↓

  • 纤维蛋白降解产物(FDP)↑

3. 排除其他出血性疾病

  • 血小板计数正常

  • 凝血因子活性正常


三、诊断标准

  1. 临床表现:出血倾向,无血栓形成。

  2. 实验室检查:纤维蛋白原↓,纤溶酶原↓,α2-抗纤溶酶↓,FDP↑。

  3. 排除DIC和其他出血性疾病


关键点

🔹 原发性纤维蛋白溶解症罕见,需与DIC等疾病鉴别。
🔹 实验室检查是诊断的关键,特别是纤溶系统的指标。
🔹 治疗:抗纤溶药物(如氨甲环酸)有效。

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