原发性纤维蛋白溶解症的定义与发生机制

原发性纤维蛋白溶解症（Primary Fibrinolysis） 是一种罕见的出血性疾病，其特征是体内纤维蛋白溶解系统过度活跃，导致纤维蛋白过早降解，从而影响正常凝血过程。与继发性纤维蛋白溶解不同，原发性纤维蛋白溶解症并非由其他疾病或条件（如DIC）引起。

原发性纤维蛋白溶解症是如何发生的？

原发性纤维蛋白溶解症的发生主要与纤溶系统活性异常增高有关，具体机制包括：

1. 纤溶酶原激活物过多

• 原因：

  • 遗传性或获得性因素导致纤溶酶原激活物（如t-PA）产生过多。

  • 某些肿瘤（如前列腺癌）可能分泌大量纤溶酶原激活物。

2. 纤溶酶抑制物缺乏

• 原因：

  • 遗传性缺乏纤溶酶抑制物（如α2-抗纤溶酶）。

  • 获得性缺乏可能由于肝脏疾病导致合成减少。

3. 纤溶酶原异常激活

• 原因：

  • 某些药物或毒素可能导致纤溶酶原异常激活。

原发性纤维蛋白溶解症的典型症状

• 出血倾向：如鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等。

• 术后或创伤后出血不止。

• 月经量过多（女性患者）。

诊断方法

1. 实验室检查：包括纤维蛋白原水平、D-二聚体、纤溶酶原激活物抑制物（PAI-1）等。

2. 凝血功能测试：如PT、APTT可能正常或延长。

3. 基因检测：对于疑似遗传性病例。

治疗原则

如何预防原发性纤维蛋白溶解症？

• 避免使用可能诱发纤溶的药物。

• 定期监测凝血功能，尤其是有家族史者。