原发性巨球蛋白血症肾损害(参考内科学)
原发性巨球蛋白血症肾损害怎样治疗？
原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗方法
原发性巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其肾损害主要由IgM单克隆蛋白沉积引起。治疗需综合考虑疾病活动性和肾功能状态。
一、治疗原则
控制原发病：减少IgM单克隆蛋白的产生是治疗核心。
改善肾功能：针对肾损害的具体机制采取相应措施。
对症支持：如控制高血压、纠正贫血等。
二、具体治疗方案
1. 化疗及靶向治疗
利妥昔单抗（Rituximab）：抗CD20单抗，是WM的一线治疗药物。
硼替佐米（Bortezomib）：蛋白酶体抑制剂，对WM有效，尤其适用于肾功能不全患者。
伊布替尼（Ibrutinib）：BTK抑制剂，对MYD88突变患者效果显著。
2. 血浆置换
适应症：用于快速降低血中IgM水平，尤其是有症状的高粘滞血症或急性肾衰竭患者。
方法：通常需多次置换，每次置换1-1.5倍血浆体积。
3. 支持治疗
水化：保持充足尿量，减少IgM在肾小管的沉积。
碱化尿液：减少管型形成，保护肾功能。
控制高血压：使用ACEI/ARB类药物，可能减少蛋白尿。
三、监测与随访
定期评估肾功能：包括血肌酐、eGFR、尿蛋白等。
监测IgM水平：通过血清蛋白电泳或免疫固定电泳。
影像学检查：如肾脏超声，评估肾脏大小和结构。
四、预后
早期诊断和积极治疗可显著改善肾功能和预后。但部分患者可能进展至终末期肾病，需考虑透析或肾移植。
