原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查，部分复杂病例还需进一步鉴别病因。以下是详细的诊断步骤和检查方法：

临床诊断（初步判断）

1. 典型症状

   • 蛋白尿：尿液中泡沫增多，尿蛋白定量升高。

   • 血尿：镜下或肉眼血尿。

   • 肾功能不全：血肌酐和尿素氮升高，可能出现水肿、高血压。

   • 高粘滞血症表现：头晕、视力模糊、出血倾向等。

2. 体格检查

   • 视诊：面色苍白（贫血）、水肿。

   • 触诊：肝脾肿大（WM常见体征）。

   • 听诊：心肺听诊无明显异常。

实验室检查（确诊关键）

1. 血液检查

   • 血清IgM水平：显著升高（通常＞3g/dL）。

   • 血粘度测定：评估高粘滞血症程度。

   • 肾功能：血肌酐、尿素氮升高。

2. 尿液检查

   • 尿蛋白定量：24小时尿蛋白＞0.5g提示肾损害。

   • 尿免疫固定电泳：检测单克隆IgM蛋白。

3. 骨髓活检

   • 确认WM的诊断，显示淋巴浆细胞浸润。

4. 肾脏活检

   • 明确肾损害的类型（如IgM沉积性肾病、肾小管间质肾炎）。

影像学检查（辅助诊断）

1. 肾脏超声

   • 评估肾脏大小和结构，排除梗阻性肾病。

2. 胸部X线/CT

   • 排查肺部感染或其他并发症。

鉴别诊断（排除类似疾病）

诊断流程示例

1. 疑似WM肾损害（蛋白尿+血尿）→ 血液检查（血清IgM升高）→ 骨髓活检（确诊WM）。

2. 肾脏活检 → 明确肾损害类型和程度。

注意事项

• 高粘滞血症需紧急处理（血浆置换）。

• 肾功能急剧恶化时应排查急性肾小管坏死。

通过上述检查，原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断准确率可达90%以上。早期明确诊断有助于及时治疗，改善预后。