原发性骨髓纤维化(原发性慢性骨髓纤维化)
原发性骨髓纤维化简介
原发性骨髓纤维化（Primary Myelofibrosis, PMF）是一种罕见的慢性骨髓增生性肿瘤，属于骨髓纤维化的一种。其特征是骨髓中纤维组织异常增生，导致正常造血功能受损，进而引起贫血、脾肿大等症状。PMF的发病机制尚不完全清楚，但与JAK2、CALR或MPL等基因突变密切相关。患者常见症状包括疲劳、体重下降、夜间盗汗、发热以及由于脾肿大引起的腹部不适或疼痛。诊断通常需要通过骨髓活检、血液检查以及基因检测来确认。治疗策略包括药物治疗（如JAK抑制剂）、输血支持、脾切除术或造血干细胞移植等，旨在缓解症状和改善生活质量。
