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永存原始玻璃体增生症(参考耳鼻喉头颈外科学)

永存原始玻璃体增生症有哪些症状?

永存原始玻璃体增生症(Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV)是一种罕见的先天性眼部疾病,主要影响婴儿和儿童,症状通常在出生后不久或早期儿童期出现。以下是常见症状:

1. 眼部结构异常

  • 白瞳症:瞳孔区出现白色或灰白色反光(leukocoria),类似猫眼反射,是PHPV的典型表现。

  • 小眼球:患侧眼球可能较对侧小(microphthalmia)。

  • 晶状体异常:晶状体后部可能有纤维血管膜或混浊,导致视力障碍。

2. 视力相关症状

  • 视力减退:由于玻璃体混浊或视网膜牵拉,视力发育受损,可能导致弱视(amblyopia)。

  • 斜视:眼位异常,可能出现内斜视或外斜视。

  • 眼球震颤:不自主的眼球摆动,常见于视力严重受损的病例。

3. 并发症症状

  • 青光眼:眼压升高可能导致疼痛、眼红和角膜水肿。

  • 视网膜脱离:纤维组织牵拉可引发视网膜脱离,表现为视野缺损或闪光感。

  • 白内障:晶状体混浊进一步加重视力问题。

注意

  • 早期诊断关键:PHPV通常在出生后通过眼科检查发现,超声或MRI有助于确诊。

  • 及时干预:若不治疗,可能导致永久性视力丧失;手术如玻璃体切除术可能改善预后。

建议:家长若发现婴儿瞳孔异常、视力问题或眼位不正,应尽快就医进行详细眼科评估。

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