永存原始玻璃体增生症（PHPV）诊疗指南

1. 概述

永存原始玻璃体增生症（Persistent Hyperplastic Primary Vitreous, PHPV）是一种先天性眼病，由于原始玻璃体未正常退化导致。常见于婴幼儿，多为单侧发病。

2. 临床表现

• 白瞳症：瞳孔区可见白色反光。

• 小眼球：患侧眼球较健侧小。

• 前房浅：可能伴有青光眼。

• 晶状体后纤维血管膜：晶状体后可见纤维血管增生。

3. 诊断

• 眼科检查：包括裂隙灯检查和眼底检查。

• 超声检查：B超可显示玻璃体内异常回声。

• MRI/CT：有助于评估眼球和周围结构的异常。

4. 治疗

• 手术治疗：主要治疗手段，包括晶状体切除、玻璃体切割术等。

• 激光治疗：用于处理视网膜脱离等并发症。

• 药物治疗：如抗青光眼药物，用于控制眼压。

5. 预后

预后取决于病变的严重程度和治疗的及时性。早期手术干预可改善视力预后，但部分患者可能仍存在视力障碍。

建议尽早到眼科专科医院进行详细检查和治疗。