先天性性联无γ-球蛋白血症(先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)
什么是先天性性联无γ-球蛋白血症？
先天性性联无γ-球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，属于性联隐性遗传病，主要由BTK基因突变引起。该基因编码的布鲁顿酪氨酸激酶（Bruton'styrosinekinase... 【详情】
- 名称 :
- 先天性性联无γ-球蛋白血症
- 科室 :
- 小儿内科
- 别名 :
- 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
- 部位 :
- 血液血管
- 治疗周期 :
- 终身间歇性治疗
- 治愈率 :
- 对症治疗为主无法根治
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
- 治疗 / 饮食 / 指南
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先天性性联无γ-球蛋白血症是怎么回事？
先天性性联无γ-球蛋白血症的病因先天性性联无γ-球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）是一种原发性免疫缺陷病，主要由BTK基因突变引起。1.遗传因素X染色体连锁隐性遗传：BTK基因位于X染色体（Xq22）... 【详情】 -
先天性性联无γ-球蛋白血症有哪些症状？
先天性性联无γ-球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）是一种遗传性免疫缺陷病，主要影响男性。以下是其常见症状：1.反复感染呼吸道感染：如鼻窦炎、中耳炎、肺炎等，频繁发作。胃肠道感染：可能导致慢性腹泻。皮肤... 【详情】 -
先天性性联无γ-球蛋白血症应该做哪些检查？
先天性性联无γ-球蛋白血症的检查项目全解析先天性性联无γ-球蛋白血症（XLA）是一种原发性免疫缺陷病，主要通过以下检查进行诊断和评估：一、实验室检查免疫球蛋白定量血清IgG、IgA、IgM水平显著降低IgG通常... 【详情】
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先天性性联无γ-球蛋白血症应该如何预防？
先天性性联无γ-球蛋白血症的预防方法先天性性联无γ-球蛋白血症（XLA）是一种遗传性免疫缺陷病，目前尚无根治方法，但通过以下措施可以预防感染，提高生活质量：一、定期免疫球蛋白替代治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：每3-4周一次，维持血清I... 【详情】 -
先天性性联无γ-球蛋白血症如何鉴别诊断？
先天性性联无γ-球蛋白血症的诊断方法先天性性联无γ-球蛋白血症（XLA）是一种原发性免疫缺陷病，主要由BTK基因突变引起。以下是详细的诊断流程：一、临床表现反复感染：尤其是呼吸道、耳部、鼻窦的细菌感染。生长迟缓：由于反复感染导致。自身免疫性... 【详情】 -
先天性性联无γ-球蛋白血症应该如何护理？
先天性性联无γ-球蛋白血症日常护理指南一、基础生活护理感染预防保持居住环境清洁，定期消毒避免接触感染源，如感冒患者勤洗手，注意个人卫生症状观察监测体温，警惕发热注意咳嗽、呼吸困难等症状发现异常及时就医二、用药护理免疫球蛋白替代治疗严格按照医... 【详情】
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先天性性联无γ-球蛋白血症怎样治疗？
先天性性联无γ-球蛋白血症的治疗方法先天性性联无γ-球蛋白血症（XLA）是一种原发性免疫缺陷病，主要特征是B细胞发育障碍导致抗体产生严重不足。治疗的核心是替代免疫球蛋白和预防感染。一、免疫球蛋白替代治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：每月一... 【详情】 -
先天性性联无γ-球蛋白血症吃什么好？先天性性联无γ-球蛋白血症不能吃什么？
先天性性联无γ-球蛋白血症饮食指南：营养支持与免疫增强一、饮食核心原则高蛋白饮食优质蛋白：鱼、瘦肉、蛋、豆制品每日蛋白摄入量：1.5-2g/kg体重充足热量确保足够热量支持免疫系统根据活动量调整，避免肥胖二、推荐食物清单类别优选食物食用建议... 【详情】 -
先天性性联无γ-球蛋白血症就诊指南
先天性性联无γ-球蛋白血症就诊指南：精准就医不踩坑一、就诊科室选择首诊推荐科室：免疫内科（综合医院）血液科（三甲专科）免疫缺陷专病门诊（部分医院开设）合并症就诊指引：反复感染+无γ-球蛋白血症→感染科+免疫内科自身免疫疾病+无γ-球蛋白血症... 【详情】
