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先天性胸腹裂孔疝(参考外科学)

先天性胸腹裂孔疝有哪些症状?

先天性胸腹裂孔疝(Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH)是由于胎儿发育过程中膈肌未能完全闭合,导致腹腔脏器(如肠、胃、肝等)通过裂孔进入胸腔,压迫肺部和心脏。症状的严重程度与疝入胸腔的脏器量和肺发育不良程度相关:

新生儿期主要症状

  • 呼吸窘迫:出生后立即或数小时内出现呼吸急促、发绀(皮肤或黏膜呈青紫色)、鼻翼扇动等,严重时需机械通气。

  • 胸廓不对称:患侧胸部隆起,呼吸运动减弱,听诊呼吸音减弱或消失。

  • 心脏移位:心脏被推向健侧,可能影响循环功能。

  • 肠梗阻表现:如呕吐(可能含胆汁)、腹胀(因肠管位于胸腔)。

其他可能表现

  • 肺动脉高压:由于肺血管发育不良,导致血氧难以改善。

  • 发育迟缓:长期缺氧可能影响生长和神经系统发育。

诊断与处理

  • 产前超声:部分病例在孕期可通过超声发现胸腔内异常回声(疝入的脏器)。

  • 出生后X线/CT:显示胸腔内有充气的肠管或胃泡,纵隔移位。

  • 紧急治疗:需新生儿重症监护(NICU)支持,可能需ECMO(体外膜肺氧合)和手术修复膈肌缺损。

预后:存活率与肺发育程度、是否合并其他畸形(如心脏缺陷)密切相关,严重病例死亡率较高。

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