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先天性肾上腺皮质增生症(肾上腺性变态综合征)

先天性肾上腺皮质增生症应该如何护理?

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)日常护理指南

一、基础生活护理

  1. 药物管理

  • 严格按照医嘱服用糖皮质激素(如氢化可的松)

  • 盐皮质激素替代治疗(如氟氢可的松)需定期监测血压和电解质

  • 应急情况下增加药物剂量(如发热、手术等应激状态)

  1. 症状观察

  • 监测生长发育速度(身高、体重)

  • 观察有无脱水、低血压等肾上腺危象前兆

  • 女性患者注意男性化体征的变化

二、饮食管理

  1. 营养补充

  • 保证充足的盐分摄入(尤其盐皮质激素不足者)

  • 高蛋白、高热量饮食支持生长发育

  • 适量补充钙和维生素D预防骨质疏松

  1. 饮食禁忌

  • 避免过量摄入糖分和脂肪

  • 限制高钾食物(如香蕉、橙子)以防高钾血症

三、应急护理

  1. 肾上腺危象预防

  • 随身携带应急药物(如氢化可的松注射液)

  • 佩戴医疗警示手环

  • 家庭成员掌握急救注射方法

  1. 紧急情况处理

  • 出现呕吐、腹泻、意识模糊立即就医

  • 应激情况下及时增加口服药量或注射治疗

四、心理支持

  1. 心理调适

  • 帮助患者接受长期治疗的必要性

  • 关注青春期患者的心理变化

  • 鼓励参与病友互助活动

五、定期随访

  1. 医疗监测

  • 定期检测17-羟孕酮、雄激素水平

  • 监测骨龄和生长发育曲线

  • 每年评估肾上腺皮质功能

重要提示:先天性肾上腺皮质增生症需要终身管理,患者及家属应与内分泌专科医生保持密切联系,及时调整治疗方案,预防并发症的发生。

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