先天性肾上腺皮质增生症(肾上腺性变态综合征)
先天性肾上腺皮质增生症应该如何护理?
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)日常护理指南
一、基础生活护理
药物管理
严格按照医嘱服用糖皮质激素(如氢化可的松)
盐皮质激素替代治疗(如氟氢可的松)需定期监测血压和电解质
应急情况下增加药物剂量(如发热、手术等应激状态)
症状观察
监测生长发育速度(身高、体重)
观察有无脱水、低血压等肾上腺危象前兆
女性患者注意男性化体征的变化
二、饮食管理
营养补充
保证充足的盐分摄入(尤其盐皮质激素不足者)
高蛋白、高热量饮食支持生长发育
适量补充钙和维生素D预防骨质疏松
饮食禁忌
避免过量摄入糖分和脂肪
限制高钾食物(如香蕉、橙子)以防高钾血症
三、应急护理
肾上腺危象预防
随身携带应急药物(如氢化可的松注射液)
佩戴医疗警示手环
家庭成员掌握急救注射方法
紧急情况处理
出现呕吐、腹泻、意识模糊立即就医
应激情况下及时增加口服药量或注射治疗
四、心理支持
心理调适
帮助患者接受长期治疗的必要性
关注青春期患者的心理变化
鼓励参与病友互助活动
五、定期随访
医疗监测
定期检测17-羟孕酮、雄激素水平
监测骨龄和生长发育曲线
每年评估肾上腺皮质功能
重要提示:先天性肾上腺皮质增生症需要终身管理,患者及家属应与内分泌专科医生保持密切联系,及时调整治疗方案,预防并发症的发生。