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先天性桡骨缺如(参考外科学)

先天性桡骨缺如怎样治疗?

先天性桡骨缺如的治疗方法

先天性桡骨缺如是一种罕见的先天性上肢畸形,治疗核心是 早期干预、功能重建和康复训练,旨在改善手部功能和外观。治疗需根据患儿年龄、畸形严重程度和个体情况制定个性化方案。


一、非手术治疗

1. 早期康复训练

  • 物理治疗:从婴儿期开始,通过被动和主动运动训练,维持关节活动度,防止挛缩。

  • 职业治疗:帮助患儿适应日常生活活动,如抓握、进食,使用辅助器具。

2. 支具和矫形器

  • 定制支具:用于矫正手腕和手指畸形,提供支撑,改善功能。

  • 动态矫形器:在生长过程中使用,逐步调整畸形。


二、手术治疗

手术是主要治疗手段,通常在患儿1-2岁时考虑,具体时机取决于畸形程度。

1. 软组织松解和肌腱转移

  • 腕关节松解:释放挛缩的软组织,改善手腕位置。

  • 肌腱转移术:将功能正常的肌腱转移到缺失部位,增强手部力量和稳定性。

2. 骨性手术

  • 中央化手术:将手部骨骼中心化到尺骨上,稳定腕关节,常用于严重病例。

  • 骨移植或假体植入:在部分病例中,使用自体骨或人工材料重建桡骨结构。

3. 其他手术

  • 拇指重建:如果拇指缺失或功能受限,可能进行拇指成形术。

  • 肢体延长术:对于肢体长度差异,考虑使用外固定器进行 gradual lengthening。


三、术后康复

  • 持续物理治疗:术后早期开始,防止僵硬,促进功能恢复。

  • 职业治疗:训练精细运动技能,帮助患儿重新学习日常任务。

  • 心理支持:提供 counseling 和家庭支持,应对身体形象和社交挑战。


四、长期管理和随访

  • 定期评估:每6-12个月复查,监测生长、功能和并发症。

  • 多学科团队:包括骨科医生、康复医生、治疗师和心理学家,确保全面 care。

  • 适应技术:随着技术发展,考虑使用 prosthetics 或 assistive devices 以优化功能。

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