先天性全丙种球蛋白低下血症(Bruton)
先天性全丙种球蛋白低下血症简介
先天性全丙种球蛋白低下血症是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于B淋巴细胞发育或功能异常，导致免疫球蛋白（如IgG、IgA、IgM）水平显著降低或缺失。患者易反复发生细菌感染，常见于呼吸道、耳鼻喉和皮肤，严重时可导致慢性肺病或败血症。诊断依赖于血清免疫球蛋白检测和基因分析，治疗通常包括定期静脉注射免疫球蛋白替代疗法和预防性抗生素。早期干预可改善预后，但需终身管理。
先天性全丙种球蛋白低下血症是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于B淋巴细胞发育或功能异常，导致免疫球蛋白（如IgG、IgA、IgM）水平显著降低或缺失。患者易反复发生细菌感染，常见于呼吸道、耳鼻喉和皮肤，严重时可导致慢性肺病或败血症。诊断依赖于血清免疫球蛋白检测和基因分析，治疗通常包括定期静脉注射免疫球蛋白替代疗法和预防性抗生素。早期干预可改善预后，但需终身管理。
