小儿原发性肾病综合征(参考儿科学)
小儿原发性肾病综合征是怎么回事？
小儿原发性肾病综合征的病因
小儿原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome in Children）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要特征的肾脏疾病，其病因主要与免疫介导的肾小球损伤有关，具体机制尚不完全清楚，但常见病因包括：
1. 微小病变肾病（Minimal Change Disease, MCD）
主要病因：MCD是小儿原发性肾病综合征最常见的类型，约占80%-90%。
病因可能与T细胞功能异常有关，导致肾小球滤过屏障的电荷屏障或机械屏障受损，引起大量蛋白尿。
常与感染（如呼吸道感染）或过敏因素触发，但具体免疫机制仍在研究中。
2. 局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS）
病因：FSGS占小儿病例的5%-10%，可能与遗传、免疫或环境因素相关。
部分病例有家族史，与基因突变（如NPHS1、NPHS2基因）有关。
免疫因素可能导致肾小球硬化，进展较快，预后较差。
3. 膜性肾病（Membranous Nephropathy）
病因：在小儿中较少见，可能与自身免疫反应相关。
涉及抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体等自身抗体，导致免疫复合物沉积在肾小球。
4. 其他少见病因
遗传性肾病：如Alport综合征或先天性肾病综合征，与基因缺陷有关。
继发性因素：虽然原发性指非继发于其他疾病，但少数病例可能与感染（如乙肝）、药物或系统性疾病相关，需排除。
