小儿先天性巨结肠(先天性巨肠，无神经节细胞症，希尔施普龙病)
小儿先天性巨结肠怎样治疗？
小儿先天性巨结肠的治疗方法
小儿先天性巨结肠的治疗核心是 手术切除无神经节细胞的肠段，以恢复正常的肠道蠕动和功能。早期诊断和干预至关重要，以避免并发症如肠梗阻和中毒性巨结肠。
一、术前准备
1. 诊断确认
影像学检查：如腹部X线、钡剂灌肠造影，显示结肠扩张和无神经节段。
直肠活检：确认无神经节细胞的存在，是诊断的金标准。
症状评估：新生儿期出现便秘、腹胀、呕吐等。
2. 支持性治疗
肠道减压：通过鼻胃管引流或灌肠缓解腹胀。
营养支持：静脉营养维持水电解质平衡，确保患儿稳定。
预防感染：使用抗生素预防肠炎等并发症。
二、手术治疗（主要方法）
1. 手术类型
Swenson手术：切除无神经节肠段，将正常结肠与肛门吻合。
Duhamel手术：保留部分直肠，创建侧侧吻合，减少神经损伤风险。
Soave手术：黏膜下切除无神经节段，保留直肠肌鞘，适用于婴儿。
腹腔镜辅助手术：微创技术，恢复快，并发症少。
2. 手术时机
新生儿期：尽早手术，避免并发症。
稳定后：确保患儿体重和一般状况良好。
三、术后护理
1. 短期护理
监测生命体征：观察有无出血、感染迹象。
肠道功能恢复：逐步恢复饮食，从流质到固体。
疼痛管理：使用镇痛药物确保舒适。
2. 长期随访
排便训练：帮助患儿建立正常排便习惯。
并发症监测：如便秘复发、肠梗阻、 enterocolitis（肠炎），需定期复查。
营养指导：确保均衡饮食，促进生长。
四、并发症处理
肠梗阻：可能需要再次手术或保守治疗。
感染：及时使用抗生素。
便秘复发：通过饮食调整、药物或生物反馈治疗。
五、预后
良好预后：大多数患儿术后恢复良好，能正常生活。
长期管理：少数可能需要终身随访，处理慢性问题。
