外阴佩吉特病(女阴佩吉特病,外阴Paget病,外阴湿疹样癌,派杰病,外阴佩吉特氏病)
外阴佩吉特病是怎么回事？
外阴佩吉特病的病因
外阴佩吉特病（Vulvar Paget's Disease）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，主要影响外阴皮肤。其病因尚不完全明确，但通常与以下因素相关：
1. 原发性外阴佩吉特病
这是最常见的类型，病因可能与皮肤附属器（如汗腺）的恶性转化有关。
腺上皮起源：起源于外阴皮肤的顶泌汗腺或皮脂腺，细胞异常增殖导致病变。
基因突变：涉及HER2/neu、PIK3CA等基因的突变，促进细胞不受控制地生长。
2. 继发性外阴佩吉特病
较少见，通常与潜在的内部恶性肿瘤相关。
关联恶性肿瘤：可能继发于直肠癌、膀胱癌或乳腺癌等，癌细胞通过淋巴或直接扩散至外阴皮肤。
多中心起源：有时与多器官的腺癌同时发生，提示系统性因素。
3. 风险因素
年龄：多见于绝经后女性，平均发病年龄在60-70岁。
慢性刺激：长期外阴炎症或刺激可能增加风险，但证据有限。
免疫抑制：免疫功能低下者可能更易发生。
4. 病理机制
病变特征为表皮内有大而透明的Paget细胞浸润，这些细胞可能起源于腺体，并通过表皮迁移形成红色、湿疹样斑块。
