外阴佩吉特病的定义与发生机制

外阴佩吉特病（Vulvar Paget's Disease） 是一种罕见的上皮内腺癌，主要发生在女性外阴部。它属于乳腺外佩吉特病的一种，特点是表皮内存在大的、空泡状的佩吉特细胞。这种疾病多见于绝经后的老年女性，但也可能发生在年轻女性身上。

外阴佩吉特病是如何发生的？

外阴佩吉特病的发生机制尚未完全明确，但研究表明可能与以下因素有关：

1. 细胞起源

• 佩吉特细胞可能来源于表皮基底层或皮肤附属器的多能干细胞。

• 这些细胞异常增殖并侵入表皮，形成典型的佩吉特病病变。

2. 相关疾病

• 部分病例与潜在的腺癌相关，如乳腺癌、直肠癌或泌尿生殖系统癌症。

• 这种情况下，佩吉特病可能是这些癌症的皮肤表现。

3. 遗传因素

• 某些遗传突变可能增加患病风险，但具体基因尚不明确。

外阴佩吉特病的典型症状

• 外阴瘙痒：最常见症状，可能持续数年。

• 红斑：边界不清的红色斑块，表面可能有鳞屑或糜烂。

• 疼痛或灼热感：尤其在病变较广泛时。

• 溃疡：晚期可能出现皮肤溃疡。

诊断方法

1. 皮肤活检：确诊的金标准，可观察到典型的佩吉特细胞。

2. 免疫组化：帮助鉴别佩吉特细胞的来源。

3. 影像学检查：如MRI或CT，用于评估是否有潜在的恶性肿瘤。

治疗原则

如何预防外阴佩吉特病？

• 目前尚无明确预防措施，定期体检有助于早期发现。

• 对于有相关症状的女性，应及时就医检查。

关键点

• 外阴佩吉特病是一种罕见但需要警惕的疾病。

• 早期诊断和治疗对预后至关重要。

• 若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗。