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特发性葡萄膜大脑炎(色素膜脑膜炎,Vogt-Koyanai-Halada综合征)

特发性葡萄膜大脑炎是怎么回事?

特发性葡萄膜大脑炎的主要病因

特发性葡萄膜大脑炎(Idiopathic Uveomeningoencephalitis,通常指Vogt-Koyanagi-Harada综合征,VKH综合征)是一种自身免疫性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但主要与免疫系统异常有关。


1. 自身免疫反应

主要病因:免疫系统错误地攻击含有黑色素的细胞,如葡萄膜、皮肤、脑膜和耳蜗中的细胞。

  • 这导致炎症反应,引起葡萄膜炎、脑膜炎、皮肤白斑和听力损失等症状。

  • 可能与遗传易感性相关,某些HLA基因(如HLA-DR4和HLA-DR53)增加患病风险。


2. 环境触发因素

虽然特发性,但某些环境因素可能诱发疾病发作:

  • 病毒感染:如EB病毒或疱疹病毒,可能作为触发因素,激活免疫系统。

  • 紫外线暴露:过度阳光照射可能加剧炎症反应。

  • 压力或创伤:心理或生理应激可能诱发疾病。


3. 遗传因素

遗传 predisposition 在发病中起重要作用:

  • 家族聚集性罕见,但特定基因变异(如HLA等位基因)与疾病易感性相关。

  • 多见于亚洲和美洲原住民人群,提示种族遗传背景的影响。


4. 其他可能因素

  • 免疫失调:T细胞介导的免疫反应异常,导致组织损伤。

  • 分子模拟:环境抗原(如病毒蛋白)与自身抗原相似,引发交叉反应。

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