热性嗜中性白细胞皮肤病(急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病,急性发热性中性白细胞性皮肤病,隆起性红斑,斯)
热性嗜中性白细胞皮肤病是怎么回事?
热性嗜中性白细胞皮肤病的病因
热性嗜中性白细胞皮肤病(Sweet综合征)是一种以发热、中性粒细胞增多和皮肤损害为特征的疾病,其病因尚不完全明确,但主要与以下因素相关:
1. 特发性(经典)Sweet综合征
主要病因:约50%的病例为特发性,无明确诱因,可能与自身免疫或炎症反应异常有关。
常见于中年女性,常伴有上呼吸道感染或胃肠道感染史。
免疫系统失调导致中性粒细胞在皮肤聚集,引发炎症。
2. 继发性Sweet综合征
继发性病因包括多种疾病和因素:
(1)恶性肿瘤相关
约20-30%的病例与血液系统恶性肿瘤相关,如急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征。
实体肿瘤(如乳腺癌、胃肠道癌)也可能诱发。
(2)感染相关
细菌感染(如链球菌、耶尔森菌感染)或病毒感染(如HIV、肝炎病毒)可触发疾病。
感染后免疫反应异常导致中性粒细胞活化。
(3)药物诱导
某些药物如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、抗生素(如米诺环素)、或化疗药物可能引起Sweet综合征。
药物过敏或副作用导致免疫系统过度反应。
(4)炎症性疾病相关
与自身免疫性疾病如类风湿关节炎、炎症性肠病(克罗恩病、溃疡性结肠炎)相关。
慢性炎症状态促进中性粒细胞浸润皮肤。
(5)其他因素
妊娠或疫苗接种可能作为诱因。
遗传因素可能增加易感性,但具体基因尚未明确。
3. 病理机制
Sweet综合征的发病机制涉及细胞因子(如IL-1、TNF-α)的过度产生,导致中性粒细胞趋化和聚集在真皮,形成特征性的中性粒细胞浸润和水肿。