热性嗜中性白细胞皮肤病（Sweet综合征）诊疗指南

1. 诊断标准

• 主要标准：

  • 突发疼痛性红色斑块或结节
  • 组织病理显示真皮密集中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎

• 次要标准：

  • 发热＞38°C
  • 与血液病、炎症性疾病或恶性肿瘤相关
  • 白细胞增多（中性粒细胞为主）
  • 对糖皮质激素治疗反应良好

• 确诊：需满足2项主要标准 + 2项次要标准

2. 治疗原则

• 一线治疗：

  • 系统性糖皮质激素（泼尼松0.5-1 mg/kg/天），2-4周内逐渐减量
  • 局部强效糖皮质激素（如氯倍他索软膏）用于局限皮损

• 二线治疗：

  • 碘化钾（300-900 mg/天）
  • 秋水仙碱（0.5-1.5 mg/天）
  • 氨苯砜（50-150 mg/天）

• 难治性病例：

  • 免疫抑制剂（环孢素、甲氨蝶呤）
  • 生物制剂（TNF-α抑制剂如英夫利昔单抗）

3. 注意事项

• 排查潜在恶性肿瘤（尤其血液系统肿瘤）或自身免疫病
• 长期随访监测复发（约30%病例复发）
• 妊娠期患者避免使用氨苯砜和甲氨蝶呤

注：治疗方案需根据患者具体情况调整，建议在皮肤科或风湿免疫科专科医师指导下进行。