溶血过度所致贫血(参考内科学)
溶血过度所致贫血是怎么回事?
溶血过度所致贫血的主要病因
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。根据病因,可分为遗传性和获得性两大类。
1. 遗传性溶血性贫血
(1)红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症:红细胞膜骨架蛋白缺陷,导致红细胞呈球形,易被脾脏破坏。
遗传性椭圆形红细胞增多症:红细胞膜蛋白异常,红细胞呈椭圆形,易发生溶血。
(2)红细胞酶缺陷
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症:常见于男性,食用蚕豆或某些药物后诱发急性溶血。
丙酮酸激酶缺乏症:红细胞能量代谢障碍,导致溶血。
(3)血红蛋白异常
地中海贫血:珠蛋白链合成减少,导致无效造血和溶血。
镰状细胞贫血:血红蛋白S聚合,红细胞变形为镰刀状,易被破坏。
2. 获得性溶血性贫血
(1)免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA):温抗体型或冷抗体型,抗体附着于红细胞表面,导致破坏。
药物诱发的免疫性溶血:如青霉素、奎尼丁等药物诱发抗体产生。
(2)微血管病性溶血性贫血
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):微血管内血小板血栓形成,机械性破坏红细胞。
溶血尿毒综合征(HUS):类似TTP,常见于儿童,与大肠杆菌感染相关。
(3)感染
疟疾:疟原虫侵入红细胞,导致红细胞破坏。
巴贝斯虫病:寄生虫感染红细胞,引起溶血。
(4)物理或化学因素
烧伤:高温直接损伤红细胞。
蛇毒或蜘蛛毒液:含有溶血毒素,直接破坏红细胞。
铅中毒:抑制血红素合成,导致红细胞脆性增加。
(5)脾功能亢进
脾脏过度破坏红细胞,导致溶血。
3. 其他少见病因
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):获得性造血干细胞克隆性疾病,红细胞对补体敏感,易发生溶血。
输血反应:血型不合输血导致急性溶血。