皮肌炎(参考内科学)
皮肌炎如何鉴别诊断？
皮肌炎的诊断方法
皮肌炎的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 肌肉活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 皮肤表现
向阳疹（眼睑、鼻梁、面颊部红斑）
Gottron征（指关节、肘、膝伸侧紫红色斑丘疹）
皮肤异色症（色素沉着、脱失、毛细血管扩张）
2. 肌肉表现
对称性近端肌无力（上肢抬举、下肢蹲起困难）
肌肉疼痛或压痛
吞咽困难（咽部肌肉受累）
二、实验室检查
1. 肌酶谱
CK（肌酸激酶）↑（最敏感指标）
LDH（乳酸脱氢酶）↑
AST（谷草转氨酶）、ALT（谷丙转氨酶）↑
2. 自身抗体
抗Jo-1抗体（特异性高，见于20-30%患者）
抗Mi-2抗体（与皮肤病变相关）
抗MDA5抗体（与快速进展性间质性肺病相关）
3. 其他检查
炎症指标（ESR、CRP可能升高）
尿肌酸↑
三、影像学检查
1. 肌肉MRI
显示 肌肉水肿、炎症（STIR序列高信号）
优点：无创，可评估炎症活动度
2. 肌电图（EMG）
显示 肌源性损害（短时限、低波幅多相电位）
优点：辅助诊断，评估病变范围
四、肌肉活检（金标准）
1. 活检部位
选择 中度无力但未完全萎缩 的肌肉（如三角肌、股四头肌）
2. 病理表现
肌纤维变性、坏死、再生
炎症细胞浸润（CD8+T细胞围绕非坏死肌纤维）
血管周围炎症
五、诊断标准（Bohan & Peter标准，常用）
对称性近端肌无力
肌酶升高
肌电图示肌源性损害
肌肉活检符合皮肌炎病理
特征性皮肤表现
确诊：符合第5条 + 任意3条其他标准。
关键点
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后，防止肌肉萎缩和肺间质病变。
🔹 合并恶性肿瘤风险高（尤其40岁以上），需全面筛查肿瘤。
🔹 间质性肺病 是常见并发症，需定期监测肺功能和高分辨率CT。
建议：出现典型皮肤表现和肌无力时，应及时到风湿免疫科就诊！
