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慢性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病,Addison病)

慢性肾上腺皮质功能减退症是怎么回事?

慢性肾上腺皮质功能减退症的主要病因

慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)是由于肾上腺皮质被破坏,导致皮质激素(如皮质醇和醛固酮)分泌不足引起的疾病。其病因可以分为以下几类:


1. 自身免疫性肾上腺炎

  • 这是Addison病最常见的病因,约占70%-90%的病例。

  • 免疫系统错误地攻击并破坏肾上腺皮质,导致其功能逐渐丧失。

  • 常与其他自身免疫性疾病(如1型糖尿病、甲状腺疾病)共存。


2. 感染

  • 结核病:历史上曾是Addison病的主要原因,现在在发展中国家仍较常见。

  • 其他感染:如HIV/AIDS、深部真菌感染(如组织胞浆菌病)也可能损害肾上腺。


3. 肾上腺出血或梗死

  • Waterhouse-Friderichsen综合征:由严重感染(如脑膜炎球菌血症)引起的双侧肾上腺出血。

  • 抗磷脂抗体综合征或使用抗凝药物可能导致肾上腺出血。


4. 遗传性疾病

  • 先天性肾上腺增生症(CAH):由于酶缺陷导致肾上腺皮质激素合成障碍。

  • X-连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD):一种罕见的遗传代谢病,可导致肾上腺功能减退。


5. 转移性肿瘤

  • 肺癌、乳腺癌、黑色素瘤等恶性肿瘤可能转移至肾上腺,破坏其正常功能。


6. 药物或手术

  • 长期使用外源性糖皮质激素(如泼尼松)后突然停药,可能导致继发性肾上腺功能减退。

  • 双侧肾上腺切除术(如治疗库欣综合征)后必然导致肾上腺功能减退。


7. 其他罕见病因

  • 淀粉样变性血色病等系统性疾病可能累及肾上腺。

  • 特发性:少数病例病因不明。

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