慢性肾上腺皮质功能减退症诊疗指南

慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的一种罕见疾病。以下是诊疗指南的关键点：

1. 临床表现

• 疲劳、乏力、体重减轻

• 皮肤色素沉着，尤其是暴露部位和摩擦部位

• 低血压，尤其是体位性低血压

• 食欲不振、恶心、呕吐

• 低血糖

2. 诊断

• 实验室检查：血皮质醇水平降低，ACTH水平升高

• ACTH刺激试验：用于确诊，皮质醇反应低下

• 影像学检查：肾上腺CT或MRI，寻找肾上腺萎缩或其他病变

3. 治疗

• 糖皮质激素替代治疗：氢化可的松或泼尼松，模拟生理分泌

• 盐皮质激素替代治疗：氟氢可的松，用于纠正电解质紊乱和低血压

• 应激剂量调整：在感染、手术等应激情况下增加糖皮质激素剂量

4. 随访

• 定期监测血压、电解质、血糖

• 评估替代治疗的充分性和副作用

• 患者教育，尤其是关于应激剂量调整和紧急情况处理

慢性肾上腺皮质功能减退症需要终身替代治疗，但通过规范治疗，患者可以维持正常的生活质量。