朗格汉斯组织细胞增多症(勒-雪病,组织细胞增多症X)
朗格汉斯组织细胞增多症怎样治疗？
朗格汉斯组织细胞增多症的治疗方法
朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）的治疗需根据病变范围和严重程度个体化制定，目标是控制症状、减少并发症并尽可能治愈疾病。
一、局部治疗
1. 手术切除
适用于局限性皮肤或骨骼病变。
完全切除后可能无需进一步治疗。
2. 放疗
用于无法手术切除的骨骼病变或重要器官的局部控制。
低剂量放疗通常有效。
二、系统性治疗
1. 化疗
适用于多系统受累或高风险器官（如肝、脾、造血系统）受累的患者。
常用药物包括长春新碱、泼尼松、甲氨蝶呤等。
2. 靶向治疗
BRAF V600E突变患者可考虑BRAF抑制剂（如威罗菲尼）。
MEK抑制剂（如曲美替尼）也在研究中。
三、支持治疗
针对并发症如尿崩症（需去氨加压素）、骨骼病变（需骨科干预）等。
疼痛管理和营养支持。
四、随访监测
定期评估疾病活动度和治疗反应。
长期随访以监测复发或晚期后遗症。
