朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）诊疗指南

朗格汉斯组织细胞增多症（Langerhans Cell Histiocytosis, LCH）是一种罕见的组织细胞增生性疾病，主要影响儿童，但成人也可发病。以下是LCH的诊疗指南概述：

1. 诊断

• 临床表现：LCH的临床表现多样，可累及骨骼、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结、中枢神经系统等。常见症状包括骨痛、皮疹、发热、体重下降等。

• 影像学检查：X线、CT、MRI等影像学检查有助于发现骨骼、肺部等部位的病变。

• 病理学检查：确诊LCH需要通过活检，病理学检查显示朗格汉斯细胞浸润，免疫组化检测CD1a和S-100蛋白阳性。

2. 治疗

• 单系统疾病：对于单系统LCH（如单一骨骼病变），可考虑局部治疗，如手术刮除或局部放疗。

• 多系统疾病：对于多系统LCH（累及两个或以上器官系统），需系统性治疗，常用化疗药物包括长春碱、泼尼松等。

• 难治性或复发性LCH：对于难治性或复发性LCH，可考虑使用克拉屈滨、阿糖胞苷等二线化疗药物，或靶向治疗如BRAF抑制剂（针对BRAF V600E突变患者）。

3. 随访

• 定期复查：LCH患者需定期进行影像学和实验室检查，以监测疾病状态和治疗反应。

• 长期并发症：LCH患者可能出现长期并发症，如内分泌功能障碍、神经系统后遗症等，需长期随访和管理。

LCH的治疗需个体化，根据患者的年龄、疾病范围和严重程度制定治疗方案。建议在专科医生的指导下进行治疗和随访。