干燥综合征(舍格伦综合征,斯约格伦综合征,自身免疫性外分泌腺病,古-豪二氏综合征)
干燥综合征如何鉴别诊断？
干燥综合征的诊断方法
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响外分泌腺，导致口干、眼干等症状。诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查和活检。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估（症状和体征）
1. 常见症状
口干：持续感觉口干，需频繁饮水，进食干性食物困难。
眼干：眼睛干涩、异物感、烧灼感，视力模糊。
其他症状：疲劳、关节痛、皮肤干燥、阴道干燥等。
2. 体征
口腔检查：唾液腺肿大、龋齿增多、口腔黏膜干燥。
眼部检查：结膜充血、角膜损伤（荧光素染色阳性）。
二、实验室检查
1. 自身抗体检测
抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体：特异性高，阳性支持诊断。
类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）：常阳性，但非特异性。
2. 其他血液检查
炎症指标：ESR和CRP可能升高。
免疫球蛋白：IgG水平常升高。
三、功能测试
1. 唾液腺功能测试
唾液流率测试：测量非刺激状态下唾液分泌量，减少提示功能障碍。
唾液腺扫描或超声：评估唾液腺结构和功能。
2. 泪液功能测试
Schirmer测试：测量泪液分泌量，减少提示干眼症。
泪膜破裂时间（TBUT）：评估泪液稳定性。
四、影像学检查
1. 唾液腺造影
显示唾液腺导管扩张和破坏，典型表现为“苹果树”样改变。
2. 超声或MRI
用于评估唾液腺和泪腺的结构异常。
五、活检（金标准）
1. 小唾液腺活检
取唇部小唾液腺组织，显微镜下观察淋巴细胞浸润（焦点评分 ≥1个焦点/4mm²）。
优点：确诊依据，特异性高。
缺点：侵入性，可能有并发症。
六、诊断标准（常用2016年ACR/EULAR分类标准）
口腔症状：每日感觉口干持续3个月以上，或吞咽干性食物需饮水辅助。
眼部症状：每日感觉眼干持续3个月以上，或频繁使用人工泪液。
客观检查：Schirmer测试 ≤5mm/5分钟或角膜染色阳性。
唾液腺功能：未刺激唾液流率 ≤0.1mL/分钟。
活检：焦点评分 ≥1个焦点/4mm²。
自身抗体：抗SSA/Ro抗体阳性。
总分 ≥4分（各项加权计分）可诊断干燥综合征。
七、鉴别诊断
其他自身免疫病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，可能重叠症状。
药物引起：某些药物（如抗胆碱能药）可导致口干。
感染或年龄相关：排除HIV、HCV感染或老年性干燥。
关键点
🔹 早期诊断 可预防并发症如龋齿、角膜溃疡和系统受累。
🔹 综合评估 是关键，单一测试不足确诊。
🔹 治疗 主要针对症状缓解和免疫调节。
建议：出现持续口干、眼干症状时，应及时就医进行系统检查。
