甘露糖苷贮积症(甘露糖苷过多症)
甘露糖苷贮积症吃什么好?甘露糖苷贮积症不能吃什么?
甘露糖苷贮积症饮食指南:营养管理与症状缓解
一、饮食核心原则
限制特定糖类摄入
严格减少甘露糖和甘露糖相关糖类
避免高糖食物,特别是含果糖和蔗糖的加工食品
均衡营养支持
确保足够的热量和蛋白质摄入以支持生长和代谢
补充维生素和矿物质,尤其是B族维生素和抗氧化剂
二、推荐食物清单
类别 | 优选食物 | 食用建议 |
---|---|---|
低糖蔬菜 | 绿叶蔬菜(如菠菜、生菜)、黄瓜、西葫芦 | 每日摄入丰富,提供纤维和微量营养素 |
优质蛋白 | 瘦肉(如鸡肉、鱼肉)、豆类、鸡蛋 | 按体重计算,每日1.0-1.2g/kg,支持组织修复 |
健康脂肪 | 橄榄油、鳄梨、坚果(适量) | 提供必需脂肪酸,控制总量 |
全谷物(低糖) | 燕麦、糙米(适量) | 选择低血糖指数选项,限制精制碳水 |
三、必须避免的食物
高糖食物
糖果、蛋糕、含糖饮料
水果高 in 果糖如香蕉、葡萄(限制或避免)
加工食品
含添加糖的零食、酱料
高果糖玉米糖浆产品
四、饮食调整与监测
日常管理:少食多餐,保持血糖稳定,避免饥饿导致的代谢波动。
专业咨询:务必与医生或营养师合作,个性化饮食计划,定期监测血 sugar 和器官功能。
五、注意事项
此病罕见,饮食管理需基于具体基因突变和症状 severity。
可能需酶替代 therapy 或其他医疗干预,饮食为辅。
长期 follow-up with healthcare team essential for optimal outcomes.