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甘露糖苷贮积症(甘露糖苷过多症)

甘露糖苷贮积症吃什么好?甘露糖苷贮积症不能吃什么?

甘露糖苷贮积症饮食指南:营养管理与症状缓解

一、饮食核心原则

  1. 限制特定糖类摄入

    • 严格减少甘露糖和甘露糖相关糖类

    • 避免高糖食物,特别是含果糖和蔗糖的加工食品

  2. 均衡营养支持

    • 确保足够的热量和蛋白质摄入以支持生长和代谢

    • 补充维生素和矿物质,尤其是B族维生素和抗氧化剂

二、推荐食物清单

类别优选食物食用建议
低糖蔬菜绿叶蔬菜(如菠菜、生菜)、黄瓜、西葫芦每日摄入丰富,提供纤维和微量营养素
优质蛋白瘦肉(如鸡肉、鱼肉)、豆类、鸡蛋按体重计算,每日1.0-1.2g/kg,支持组织修复
健康脂肪橄榄油、鳄梨、坚果(适量)提供必需脂肪酸,控制总量
全谷物(低糖)燕麦、糙米(适量)选择低血糖指数选项,限制精制碳水

三、必须避免的食物

  1. 高糖食物

    • 糖果、蛋糕、含糖饮料

    • 水果高 in 果糖如香蕉、葡萄(限制或避免)

  2. 加工食品

    • 含添加糖的零食、酱料

    • 高果糖玉米糖浆产品

四、饮食调整与监测

日常管理:少食多餐,保持血糖稳定,避免饥饿导致的代谢波动。

专业咨询:务必与医生或营养师合作,个性化饮食计划,定期监测血 sugar 和器官功能。

五、注意事项

  • 此病罕见,饮食管理需基于具体基因突变和症状 severity。

  • 可能需酶替代 therapy 或其他医疗干预,饮食为辅。

  • 长期 follow-up with healthcare team essential for optimal outcomes.

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