恶性萎缩性丘疹病(德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠)
恶性萎缩性丘疹病简介
恶性萎缩性丘疹病（Degos disease），又称Köhlmeier-Degos综合征，是一种极为罕见的系统性血管病变，主要影响中小动脉。该病特征性表现为皮肤出现多发性、瓷白色的萎缩性丘疹，中央凹陷，周围有红晕。除了皮肤表现，恶性萎缩性丘疹病还可能累及胃肠道、中枢神经系统等多个器官，导致严重的并发症，如肠穿孔、脑梗死等。病因目前尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素有关。诊断主要依靠临床表现和皮肤活检。由于病例稀少，治疗尚无统一标准，多采用抗血小板、免疫抑制剂等药物进行对症治疗。
