恶性萎缩性丘疹病的常见类型
发布时间:2025-07-23
恶性萎缩性丘疹病的常见类型
恶性萎缩性丘疹病(Malignant Atrophic Papulosis),也称为Degos病,是一种罕见的血管闭塞性疾病,主要影响皮肤、胃肠道和中枢神经系统。以下是其常见类型:
1. 皮肤型(经典型)
此类型主要局限于皮肤,表现为多发性、无症状的丘疹,中央呈瓷白色萎缩,周围有红斑。皮肤型通常预后较好,但可能发展为系统性型。
2. 系统性型
系统性型不仅影响皮肤,还可能累及胃肠道、中枢神经系统和其他器官。胃肠道受累可能导致肠穿孔、腹膜炎等严重并发症,预后较差。
3. 良性型
少数病例表现为良性病程,仅皮肤受累,无系统性表现。这类患者的预后通常良好。
4. 家族型
罕见情况下,恶性萎缩性丘疹病可呈家族性发病,可能与遗传因素有关。
恶性萎缩性丘疹病的诊断需结合临床表现、皮肤活检和影像学检查。治疗主要是对症和支持性,系统性型可能需要免疫抑制剂或抗凝治疗。
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